ELA

Introducción

  • Trastorno neurodegenerativo con lesión progresiva de neuronas motoras superiores (corteza cerebral) e inferiores (del tronco del encéfalo y de la médula espinal).
  • Curso lento que lleva a la debilidad de todos los músculos esqueléticos del cuerpo.
  • La degeneración de la neurona motora superior causa espasticidad, reflejos hiperactivos y respuesta plantar; la degeneración de motoneuronas inferiores causa atrofias musculares y fasciculaciones.
  • La enfermedad no afecta los músculos oculares, la vejiga, el intestino ni la sensibilidad.

Epidemiología

  • Incidencia anual: aproximadamente 2 por 100.000, mayor incidencia en la isla de Guam en el Pacífico occidental
  • Prevalencia de 6-8 por 100.000 habitantes
  • La enfermedad predomina en varones de mediana edad y ancianos; edad media 50-60 años. Puede afectar a pacientes jóvenes
  • Factores de riesgo: edad, sexo masculino (1,6 veces mayor incidencia que en mujeres), susceptibilidad genética. Pueden influir factores ambientales y el ejercicio físico
  • El 90% de los casos son esporádicos, un 5-10% de los casos son familiares (predomina la herencia autosómica dominante), con defectos en el gen de la enzima superóxido dismutasa

Etiología

  • La etiología de la ELA esporádica sigue siendo incierta; sin embargo, los mecanismos autoinmunes, virales y neurotóxicos probablemente contribuyan.
  • Interacción entre la susceptibilidad genética y el medio ambiente

Clínica

  • Síntomas y signos secundarios a la degeneración de neurona motora inferior: debilidad muscular, atrofia y fasciculaciones en la musculatura de extremidades y bulbares. Es frecuente la afectación inicial de los músculos intrínsecos de las manos. Conforme progresa la enfermedad, la atrofia y la debilidad implican la mayoría de los músculos esqueléticos, incluyendo la lengua, la faringe, la laringe, y la pared torácica.
  • Los músculos oculares no suelen afectarse en el contexto de esta enfermedad.
  • Síntomas y signos secundarios a la degeneración de la neurona motora superior: reflejos tendinosos hiperactivos en un miembro atrófico, aumento del tono muscular y, en ocasiones, signo de Babinski.
  • Afectación de la neurona motora superior bulbar: parálisis seudobulbar con labilidad emocional, reflejo mandibular aumentado, enlentecimiento de los movimientos linguales repetitivos, y habla forzada y dificultosa.
  • Otros síntomas frecuentes: cansancio, pérdida de peso
  • Los pacientes refieren también frecuentemente calambres y sensaciones de dolor, particularmente en las piernas.
  • Fase terminal: suele haber disfunción de neurona motora superior e inferior con afectación de las cuatro extremidades y de la musculatura bulbar.

Valoración preoperatoria

  • Tratamiento habitual con
    • Riluzol (inhibe la liberación de glutamato)
    • Antidepresivos: descartar alargamiento del intervalo QT
  • Situación clínica preoperatoria:
    • las alteraciones del habla pueden dificultar la comunicación
    • descartar afectación bulbar con fasciculaciones de la lengua y disfagia, que aumenta el riesgo de depresión respiratoria y aspiración pulmonar. Comprobar capacidad de silbar o de utilizar una pajita.
    • Disfunción del sistema nervioso autónomo puede causar hipotensión ortostática y taquicardia de reposo. Mayor riesgo de síncope y parada cardiaca
    • Descartar desnutrición: comprobar ingesta calórica, IMC, albúmina
    • Valoración neurológica preoperatoria para documentar situación neurológica preoperatoria
    • Demorar intervención programada en caso de infecciones agudas
    • Valorar profilaxis de broncoaspiración
    • Pruebas de función pulmonar preoperatorio: contribuyen a predecir el riesgo anestésico

Manejo intraoperatorio

  • Consideraciones en caso de anestesia general
    • Mayor sensibilidad a los efectos depresores respiratorios de sedantes e hipnóticos.
    • Mayor riesgo de aspiración y complicaciones pulmonares por la afectación bulbar, en combinación con la debilidad de los músculos respiratorios
    • La hiperreactividad simpática y disfunción autónoma, con hipotensión ortostática y taquicardia en reposo,
    • Evitar la succinilcolina por el riesgo de hiperpotasemia
    • BNM no despolarizantes: usar con cuidado o evitar ya que pueden causar un bloqueo neuromuscular prolongado y pronunciado,
    • Puede haber depresión respiratoria prolongada tras anestesia general; evitar BZD y opioides
  • Consideraciones en caso de técnicas locoregionales
    • Se ha utilizado con éxito la anestesia locoregional, aunque se teme exacerbar los síntomas neurológicos y respiratorios
    • Minimizar el grado de bloqueo neuroaxial para disminuir el riesgo de repercusión respiratoria
  • Otras consideraciones
    • Monitorización de la relajación muscular
    • Extubación sólo con paciente plenamente despierto que ha recuperado fuerza

Manejo postoperatorio

  • Anticipar la posible necesidad de ventilación mecánica postoperatoria
  • Reintroducir la medicación habitual del paciente
  • Complicaciones pulmonares: aspiración con neumonía. Episodios de apnea. La insuficiencia respiratoria es la principal causa de muerte en estos pacientes.
  • Evitar desnutrición
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