Hiperaldosteronismo primario – Introducción

Introducción – Clínica – Estudio preoperatorio – Manejo intraoperatorio – Manejo postoperatorio – Preguntas

El hiperaldosteronismo primario se debe a una producción excesiva de aldosterona, responsable de facilitar la reabsorción activa de sodio y la excreción de potasio a nivel de los túbulos renales. Bajo el efecto de la aldosterona, junto al sodio se reabsorbe agua, por lo que el hiperaldosteronismo causa un aumento del volumen de líquido extracelular. En menor medida, también se asocia a la secreción tubular de iones del hidrógeno y magnesio dando lugar a una alcalosis metabólica.

En hasta un 60% de los casos el hiperaldosteronismo primario se debe al exceso de aldosterona producido por un adenoma (síndrome de Conn), mientras que hasta un 40% de los casos se atribuye a la hiperplasia benigna de la glándula suprarrenal. Sólo raras veces se debe a la presencia de un carcinoma suprarrenal.

El adenoma suprarrenal unilateral se trata mediante resección quirúrgica, mientras que la hiperplasia suprarrenal se trata con antagonistas de la aldosterona (espironolactona y eplerenona) o amilorida. El tratamiento médico se emplea también en pacientes con un riesgo quirúrgico demasiado elevado. El carcinoma suprarrenal es raro, pero conlleva un mal pronóstico.

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ELA

Introducción

  • Trastorno neurodegenerativo con lesión progresiva de neuronas motoras superiores (corteza cerebral) e inferiores (del tronco del encéfalo y de la médula espinal).
  • Curso lento que lleva a la debilidad de todos los músculos esqueléticos del cuerpo.
  • La degeneración de la neurona motora superior causa espasticidad, reflejos hiperactivos y respuesta plantar; la degeneración de motoneuronas inferiores causa atrofias musculares y fasciculaciones.
  • La enfermedad no afecta los músculos oculares, la vejiga, el intestino ni la sensibilidad.

Epidemiología

  • Incidencia anual: aproximadamente 2 por 100.000, mayor incidencia en la isla de Guam en el Pacífico occidental
  • Prevalencia de 6-8 por 100.000 habitantes
  • La enfermedad predomina en varones de mediana edad y ancianos; edad media 50-60 años. Puede afectar a pacientes jóvenes
  • Factores de riesgo: edad, sexo masculino (1,6 veces mayor incidencia que en mujeres), susceptibilidad genética. Pueden influir factores ambientales y el ejercicio físico
  • El 90% de los casos son esporádicos, un 5-10% de los casos son familiares (predomina la herencia autosómica dominante), con defectos en el gen de la enzima superóxido dismutasa

Etiología

  • La etiología de la ELA esporádica sigue siendo incierta; sin embargo, los mecanismos autoinmunes, virales y neurotóxicos probablemente contribuyan.
  • Interacción entre la susceptibilidad genética y el medio ambiente

Clínica

  • Síntomas y signos secundarios a la degeneración de neurona motora inferior: debilidad muscular, atrofia y fasciculaciones en la musculatura de extremidades y bulbares. Es frecuente la afectación inicial de los músculos intrínsecos de las manos. Conforme progresa la enfermedad, la atrofia y la debilidad implican la mayoría de los músculos esqueléticos, incluyendo la lengua, la faringe, la laringe, y la pared torácica.
  • Los músculos oculares no suelen afectarse en el contexto de esta enfermedad.
  • Síntomas y signos secundarios a la degeneración de la neurona motora superior: reflejos tendinosos hiperactivos en un miembro atrófico, aumento del tono muscular y, en ocasiones, signo de Babinski.
  • Afectación de la neurona motora superior bulbar: parálisis seudobulbar con labilidad emocional, reflejo mandibular aumentado, enlentecimiento de los movimientos linguales repetitivos, y habla forzada y dificultosa.
  • Otros síntomas frecuentes: cansancio, pérdida de peso
  • Los pacientes refieren también frecuentemente calambres y sensaciones de dolor, particularmente en las piernas.
  • Fase terminal: suele haber disfunción de neurona motora superior e inferior con afectación de las cuatro extremidades y de la musculatura bulbar.

Valoración preoperatoria

  • Tratamiento habitual con
    • Riluzol (inhibe la liberación de glutamato)
    • Antidepresivos: descartar alargamiento del intervalo QT
  • Situación clínica preoperatoria:
    • las alteraciones del habla pueden dificultar la comunicación
    • descartar afectación bulbar con fasciculaciones de la lengua y disfagia, que aumenta el riesgo de depresión respiratoria y aspiración pulmonar. Comprobar capacidad de silbar o de utilizar una pajita.
    • Disfunción del sistema nervioso autónomo puede causar hipotensión ortostática y taquicardia de reposo. Mayor riesgo de síncope y parada cardiaca
    • Descartar desnutrición: comprobar ingesta calórica, IMC, albúmina
    • Valoración neurológica preoperatoria para documentar situación neurológica preoperatoria
    • Demorar intervención programada en caso de infecciones agudas
    • Valorar profilaxis de broncoaspiración
    • Pruebas de función pulmonar preoperatorio: contribuyen a predecir el riesgo anestésico

Manejo intraoperatorio

  • Consideraciones en caso de anestesia general
    • Mayor sensibilidad a los efectos depresores respiratorios de sedantes e hipnóticos.
    • Mayor riesgo de aspiración y complicaciones pulmonares por la afectación bulbar, en combinación con la debilidad de los músculos respiratorios
    • La hiperreactividad simpática y disfunción autónoma, con hipotensión ortostática y taquicardia en reposo,
    • Evitar la succinilcolina por el riesgo de hiperpotasemia
    • BNM no despolarizantes: usar con cuidado o evitar ya que pueden causar un bloqueo neuromuscular prolongado y pronunciado,
    • Puede haber depresión respiratoria prolongada tras anestesia general; evitar BZD y opioides
  • Consideraciones en caso de técnicas locoregionales
    • Se ha utilizado con éxito la anestesia locoregional, aunque se teme exacerbar los síntomas neurológicos y respiratorios
    • Minimizar el grado de bloqueo neuroaxial para disminuir el riesgo de repercusión respiratoria
  • Otras consideraciones
    • Monitorización de la relajación muscular
    • Extubación sólo con paciente plenamente despierto que ha recuperado fuerza

Manejo postoperatorio

  • Anticipar la posible necesidad de ventilación mecánica postoperatoria
  • Reintroducir la medicación habitual del paciente
  • Complicaciones pulmonares: aspiración con neumonía. Episodios de apnea. La insuficiencia respiratoria es la principal causa de muerte en estos pacientes.
  • Evitar desnutrición